Hematology
血液、贫血、凝血与免疫血液学
血液系统承担氧运输（红细胞）、免疫防御（白细胞）、止血与抗凝平衡（血小板与凝血因子）以及骨髓造血调控。临床血液学的核心逻辑是：从血常规异常出发，沿细胞谱系追溯病因，再结合凝血、免疫和骨髓状态形成分层判断。本页用于读懂血液科语言，不提供个人诊断或治疗路径。
铁代谢四件套
铁蛋白/血清铁/TIBC/转铁蛋白饱和度
PT vs APTT
外源性与内源性凝血通路分别监测
MCV（平均红细胞体积）是贫血鉴别的第一把钥匙，因为不同病因对红细胞成熟的影响方式不同。
| MCV 分类 | 数值范围 | 常见病因 | 关键鉴别点 |
|---|
| 小细胞（<80 fL） | MCV < 80 | 缺铁性贫血、地中海贫血、慢性病贫血（部分）、铁粒幼细胞贫血 | 铁蛋白 <30 确诊缺铁；铁蛋白正常+HbA2 升高提示 β-地贫特征 |
| 正细胞（80-100 fL） | MCV 80-100 | 急性失血、慢性病贫血、肾性贫血、溶血性贫血、骨髓浸润 | 网织红细胞计数区分增生性（溶血/出血）vs 低增生性（骨髓抑制） |
| 大细胞（>100 fL） | MCV > 100 | B12/叶酸缺乏、MDS、酒精性、甲减、药物（甲氨蝶呤/羟基脲） | 巨幼变伴多分叶中性粒→B12/叶酸；MDS 需骨髓活检确认病态造血 |
铁蛋白是体内铁储备的最佳单一指标，但它同时是急性期反应蛋白，炎症时可假性升高。
特异性接近 100% 确诊铁缺乏，无论是否合并炎症。此时 TIBC 通常升高、转铁蛋白饱和度 <16%。
合并炎症时铁蛋白可被"抬高"。需结合 CRP（排除急性期效应）和可溶性转铁蛋白受体（sTfR）——sTfR 升高支持真性缺铁。
TSAT = 血清铁 / TIBC。<16% 提示功能性铁缺乏（组织供铁不足），即使铁蛋白尚在正常范围。
慢性病贫血：铁蛋白正常/升高、TIBC 降低、sTfR 正常。缺铁：铁蛋白低、TIBC 升高、sTfR 升高。两者可合并存在。
溶血的实验室"四联征"：LDH 升高、间接胆红素升高、结合珠蛋白降低、网织红细胞升高。确认溶血后需区分免疫性与非免疫性。
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：温抗体型（IgG，脾破坏为主）或冷凝集素病（IgM，补体介导血管内溶血）。需排查淋巴瘤、SLE、药物。
微血管病性溶血（TTP/HUS：破碎红细胞+血小板减少）、PNH（流式 CD55/CD59 缺失）、遗传性球形/椭圆形红细胞增多症、G6PD 缺乏、机械性（人工瓣膜）。
白细胞分类计数比总数更有诊断价值。中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞各有独立的临床意义。
中性粒细胞绝对计数 <0.5×10⁹/L 伴体温 ≥38.3°C（或 ≥38.0°C 持续 1h）提示粒缺伴发热风险，这是血液科急症，感染进展可能极快。读者要做的是及时就医并提供化疗、免疫抑制、血常规和发热时间线，而不是自行选择抗生素或门诊方案。
分层鉴别：过敏/哮喘/湿疹（最常见）→ 寄生虫感染（旅行史）→ 药物反应（DRESS）→ 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）→ 高嗜酸性粒细胞综合征（HES）→ 血液恶性肿瘤（FIP1L1-PDGFRA 融合基因）。持续 >1.5 且无明确过敏原需进一步检查。
全血细胞减少（三系降低）+ 外周血出现原始细胞（blast）→ 高度怀疑急性白血病，需紧急骨髓穿刺+流式免疫分型+细胞遗传学。伴随症状：不明原因发热、出血倾向、骨痛、肝脾淋巴结肿大、牙龈增生（AML-M4/M5）。
反应性（病毒感染如 EBV/CMV、百日咳）vs 克隆性（CLL：成熟小淋巴细胞 >5×10⁹/L 持续 ≥3 月，流式确认 CD5+CD23+CD19+）。异型淋巴细胞见于传染性单核细胞增多症。
| 疾病 | 核心机制 | 诊断要点 | 专业处置方向 |
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| ITP（免疫性血小板减少） | 抗血小板抗体介导的外周破坏增加 | 排除性诊断：排除药物、感染（HIV/HCV/HP）、SLE、MDS、假性血小板减少（EDTA 依赖性聚集） | 由血液科按出血风险、血小板水平和基础病选择免疫抑制、升板或二线方案；读者不要自行启停激素或抗凝药 |
| TTP（血栓性血小板减少性紫癜） | ADAMTS13 严重缺乏 → 超大 vWF 多聚体不被裂解 → 微血管血栓 | 经典五联征（血小板减少+微血管病性溶血+神经症状+肾损伤+发热）；PLASMIC 评分预测；确诊靠 ADAMTS13 活性 | 高度疑似时属于血液科急症，需要医院内快速评估和专科团队处理 |
| HIT（肝素诱导的血小板减少） | 肝素-PF4 复合物诱导抗体 → 血小板活化 → 血栓形成（矛盾性血栓） | 4T 评分（Thrombocytopenia/Timing/Thrombosis/oTher causes）；抗 PF4 抗体 + 功能性试验（SRA） | 抗凝转换需由医生根据血栓与出血风险、肝肾功能和围手术期状态决定 |
| DIC（弥散性血管内凝血） | 凝血系统全面激活 → 微血栓 + 消耗性凝血因子/血小板耗竭 → 出血 | ISTH DIC 评分（≥5 分诊断显性 DIC）：血小板↓ + PT 延长 + 纤维蛋白原↓ + D-dimer↑ | 通常发生在脓毒症、恶性肿瘤或产科急症背景下，重点是尽快识别并在医院处理基础病和凝血支持 |
PT/INR 反映外源性通路（因子 VII → X → II），APTT 反映内源性通路（XII → XI → IX → VIII → X → II）。Mixing study 是区分因子缺乏与抑制物的关键。
华法林监测（目标 INR 2.0-3.0，机械瓣 2.5-3.5）；肝病（合成减少）；维生素 K 缺乏；因子 VII 缺乏。
肝素监测；血友病 A（VIII 缺乏）/B（IX 缺乏）；vWD（vWF 降低致 VIII 继发降低）；狼疮抗凝物（体外延长 APTT 但体内促血栓）。
患者血浆与正常血浆 1:1 混合：纠正 → 因子缺乏（补充即可恢复）；不纠正 → 抑制物存在（如获得性血友病的抗 VIII 抗体、狼疮抗凝物）。
Virchow 三要素（血流淤滞 + 内皮损伤 + 高凝状态）解释了几乎所有血栓形成的病理基础。
Virchow 三要素
血流淤滞（制动/长途飞行/心房颤动）+ 内皮损伤（手术/创伤/血管炎）+ 高凝状态（遗传性：Factor V Leiden/蛋白 C/S 缺乏/抗凝血酶缺乏；获得性：肿瘤/抗磷脂综合征/妊娠/口服避孕药/肾病综合征）。
淤滞内皮高凝
DVT/PE 诊断路径
Wells 评分预测临床概率 → D-dimer（阴性排除低概率患者；年龄校正阈值 = 年龄×10 μg/L 用于 >50 岁）→ 影像确认（DVT：加压超声；PE：CTPA）。D-dimer 特异性低，阳性不能确诊，但阴性预测值高。
WellsD-dimerCTPA
抗凝药物分类
华法林、DOAC、LMWH、UFH 分别对应不同监测方式、肾功能限制、妊娠/肿瘤/围手术期场景和逆转策略。抗凝是高风险治疗，普通读者只需理解为何医生反复询问肾功能、出血史、手术计划和合并用药，不应自行换药、停药或调整剂量。
VKADOACLMWHUFH
评估抗凝治疗的出血风险：高血压（H）/肝肾异常（A）/卒中史（S）/出血史或倾向（B）/INR 不稳（L）/老年 >65（E）/药物或酒精（D）。≥3 分为高出血风险，需更密切监测而非停药。
首次无诱因 VTE 且 <50 岁、反复 VTE、异常部位血栓（脑静脉窦/内脏静脉）、强家族史时考虑筛查。急性期和抗凝期间蛋白 C/S、抗凝血酶结果不可靠，需在停抗凝 2-4 周后检测。
临床标准（动脉/静脉血栓或病理妊娠）+ 实验室标准（狼疮抗凝物/抗心磷脂抗体/抗 β2-GP1 抗体，间隔 12 周两次阳性）。灾难性 APS 为多器官微血栓急症，死亡率高。
MPN 是克隆性造血干细胞疾病，以一系或多系血细胞过度增殖为特征，驱动突变集中在 JAK2/CALR/MPL。急性白血病则以骨髓中原始细胞 ≥20% 为诊断标准，需紧急处理。
| 亚型 | 主要表现 | 驱动突变 | 主要风险 |
|---|
| 真性红细胞增多症（PV） | 红细胞增多、血液黏稠、面红、瘙痒（水源性）、脾大 | JAK2 V617F（>95%） | 血栓（主要死因）、转化为骨髓纤维化或 AML |
| 原发性血小板增多症（ET） | 血小板持续升高（>450×10⁹/L）、血栓或出血 | JAK2（~60%）/ CALR（~25%）/ MPL（~5%） | 血栓；极高血小板（>1000）时获得性 vWD 致出血 |
| 原发性骨髓纤维化（PMF） | 贫血、巨脾、全身症状（盗汗/消瘦）、泪滴形红细胞 | JAK2 / CALR / MPL（三阴性约 10%） | 骨髓衰竭、转化为 AML；DIPSS 评分指导预后 |
ABO 不合输血可致急性血管内溶血（致死性，由受者预存抗-A/抗-B IgM 启动经典补体通路）。Rh 阴性女性输 Rh 阳性血可致同种免疫，影响未来妊娠（新生儿溶血病）。交叉配血检测受者血清对供者红细胞的反应性。
急性溶血（ABO 不合，寒战/腰痛/血红蛋白尿/DIC）；TRALI（输血后 6h 内非心源性肺水肿，供者抗-HLA/HNA 抗体激活受者中性粒）；TACO（容量过负荷致肺水肿，老年/心衰/肾病高危）；过敏/过敏性休克（IgA 缺乏者抗 IgA 抗体）；发热性非溶血反应（最常见，细胞因子介导）。
迟发性溶血反应（输血后 3-14 天，回忆抗体导致 Hb 下降+间接胆红素↑）；输血相关性移植物抗宿主病（TA-GVHD，免疫缺陷者致死性，需辐照血制品预防）；输血后紫癜（抗 HPA-1a 抗体，输后 5-10 天出现严重血小板减少）。
红细胞悬液（纠正贫血/失血）；血小板（活动性出血+PLT <50 或预防性 <10）；FFP（多因子缺乏/DIC/华法林紧急逆转，PCC 优于 FFP 用于颅内出血逆转）；冷沉淀（纤维蛋白原 <1.5g/L 或大出血）。限制性输血策略（Hb <70 g/L 触发）已被多项 RCT 证实不劣于自由策略，可降低输血相关风险。
安全边界: 本页用于临床血液学知识学习。活动性出血、疑似急性白血病、TTP/DIC、粒缺伴发热均为血液科急症，需立即就医。本页不提供个人抗凝剂量调整或化疗方案。